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多発性筋炎/皮膚筋炎【たはつせいきんえんひふきんえん】

家庭医学館

たはつせいきんえんひふきんえん【多発性筋炎/皮膚筋炎 Polymyositis / Dermatomyositis】
◎全身に筋炎や皮膚炎がおこる
[どんな病気か]
◎全身に多彩な症状がみられる
[症状]
[検査と診断]
◎ステロイド薬で治療
[治療]
◎ステロイド薬の副作用対策
[日常生活の注意]

[どんな病気か]
 多発性筋炎(たはつせいきんえん)は、おもに、くび、肩、上腕(じょうわん)、腹、臀部(でんぶ)、大腿(だいたい)(太もも)など、からだの中心部に近い骨格筋(こっかくきん)(近位筋(きんいきん)といいます)が炎症(筋炎(きんえん))をおこす病気です。
 病気の原因は、はっきりしませんが、膠原病(こうげんびょう)の1つです。
 一方、筋炎だけでなく、皮膚に特徴的な赤い斑点(はんてん)(紅斑(こうはん))がみられる患者さんが約半数ほどおり、これを皮膚筋炎(ひふきんえん)と呼びます。筋炎に関しては、両者にはっきりしたちがいはみられません。
 これらの患者さんでは、筋肉と皮膚以外に、関節、心臓、肺にも炎症がおよびます。自己抗体(じここうたい)(免疫のしくみとはたらきの「自己免疫疾患とは」)など、免疫の異常もみられます。さらに、がんをふくむ悪性腫瘍(あくせいしゅよう)をともなうことが多いこと、ほかの膠原病をともなう(オーバーラップ症候群(しょうこうぐん)と呼びます)ことが多いのも特徴です。
 この病気は、厚労省の特定疾患(とくていしっかん)(難病(なんびょう))に指定されており、治療費の自己負担分の大部分は公費で支払われます。
●病気になりやすい人
 子どもから高齢者まで、すべての年齢で発病しますが、小児期に小さな発病のピークがあり、40~60歳には大きなピークがあります。
 男女比は1対2で、やや女性に多い病気です。
 がんを合併する患者さんは40歳以上で、男性に多い傾向がみられます。

[症状]
 筋肉症状、皮膚症状、内臓病変などがあります。
●筋肉症状
 筋炎がみられる場合は、筋力低下に注意します。筋力低下は、からだの中心に近い筋肉、とくに下肢(かし)(脚(あし))からおこります。
 階段の昇降が困難になったり、バスに乗ること、トイレから立ち上がることがむずかしくなります。この症状が進むと、ベッドから起きあがれない、荷物を持ち上げられない、などの症状が現われます。
 さらに進行すると、咽頭(いんとう)(のど)のまわりの筋力が低下するため、鼻声、飲み込みにくいなどの症状も出ます。
●皮膚症状
 典型的な皮膚症状としては、ヘリオトロープ疹(しん)(コラム「ヘリオトロープ疹」)と、関節外側の落屑(らくせつ)(皮膚の表面が白っぽくはがれてくる)をともなう紅斑があります。紅斑は、手指、肘(ひじ)、膝(ひざ)の関節の外側によくみられます。
 関節炎の多発(とくに病初期)やレイノー現象(手指が蒼白(そうはく)になってから赤くなる)がおこることもあります。
●内臓病変
 間質性肺炎(かんしつせいはいえん)(「間質性肺炎とは」) これは日本人に高率(全患者の30~40%)にみられる内臓病変です。慢性に経過することが多いのですが、ときには急性に進行し、呼吸不全(こきゅうふぜん)で死亡する例もあります。たんの少ないせき(からせき)と息切れがおもな症状です。
 心筋炎(しんきんえん)(「心筋炎」) 骨格筋の病変と比べれば少ないのですが、心臓の筋肉にも病変が生じます。そのため、不整脈(ふせいみゃく)や心不全(しんふぜん)をおこすこともあります。
 悪性腫瘍(がん) この病気にともなう、もっとも重大な合併症は、がんです。これは40歳以上で発病した場合におこります。男性の皮膚筋炎では、とくに高い割合でがんを合併します。両者は、ほとんど同時に発病するとされており、皮膚筋炎と診断されたら、がんがかくれていないか検査する必要があります。それには、肺がん、胃など消化管のがん、乳がんや子宮がんの検査が必要です。

[検査と診断]
 血液検査、筋電図検査、筋生検(きんせいけん)、免疫学的検査が行なわれます。
●血液検査
 筋炎がおこると、筋肉が破壊され、筋肉にふくまれている酵素(こうそ)が血液中に流出します。そのため、各種の酵素(CK、アルドラーゼ、GOTなど)の値が上昇します。
 これらの酵素値の上昇は、診断にも必要ですが、その値は治療効果の判定やリハビリテーションの進め方の目安にもなるので、重要な検査です。
●筋電図検査
 筋肉に電極の針を刺して、筋肉の活動性をみる検査です。筋肉に障害があれば、筋肉内に流れる微小な電流に変化が生じます。
●筋生検
 障害されている筋肉のごく一部を切りとって、顕微鏡で筋肉の炎症の有無をみる検査です。組織の炎症がみられれば、この病気を診断する確実な証拠が得られたといえます。
●免疫学的検査
 免疫系に異常がみられ、自己抗体が陽性となる患者さんがいます。とくに慢性の肺線維症(はいせんいしょう)(肺が硬化する慢性の間質性肺炎)をともなう場合は、抗Jo‐1抗体と呼ばれる自己抗体が血液中に現われます。
 診断は、筋力の低下と皮膚症状を示す皮膚筋炎では、比較的簡単です。
 多発性筋炎では、筋力の低下と前述の検査を組み合わせて診断します。
 筋肉が障害される病気(筋ジストロフィーなど)や、神経障害によって筋力が低下する病気(筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)など)とまちがえないように診断する必要があります。そのためには、筋肉から組織の一部をとって検査する、筋生検を行なう必要があります。

[治療]
 大量のステロイド(副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン)薬が使用されます。ふつう内服で用いられますが、ときには静脈に大量のステロイド薬を3日間点滴し(パルス療法)、その後に内服となることもあります。
 ステロイド薬は、症状や筋肉の酵素の値をみながら、徐々に減量します。
 この治療でも十分な改善がみられないとか、副作用が強くて使用できないような場合には、免疫抑制薬(めんえきよくせいやく)が併用されることもあります。
 症状がよくなっても、再発予防のために、少量のステロイド薬を何年も使用します(維持療法(いじりょうほう))。症状が重いときには、安静が第一で、入院します。
 筋力が回復し、筋肉由来の酵素の値が落ち着いてきたら、ゆっくりと運動療法(リハビリテーション)をはじめます。

[日常生活の注意]
 この病気は、長期間、大量のステロイド薬を服用しなければなりません。
 ステロイドの副作用としては、感染症がおこりやすい、精神的に不安定になる、糖尿病・骨粗鬆症(こつそしょうしょう)・高脂血症(こうしけっしょう)・緑内障(りょくないしょう)・白内障(はくないしょう)を合併する、などがあります。
 その対策としては、発熱など、調子が変だと感じたら、ただちに主治医に相談して検査をしてもらうことです。
 食事療法としては、高たんぱく質でカルシウムが豊富な食事にし、脂肪分、糖分は、運動量に合わせてひかえめに(体重増加は禁物です)、が原則です。
 筋炎の回復期に、弱っている筋肉を過度に動かすことは禁物です。運動療法は、筋肉酵素の値をみながら、少しずつ行ないます。

出典:小学館
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それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。この事典によって自己判断、自己治療をすることはお止めください。あくまで症状と病気の関係についてのおおよその知識を得るためのものとお考えください。

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